Aplastisk anemi
Benmargssvikt gir redusert produksjon av flere typer blodceller.
Hva skjer i kroppen?
Benmargssvikt gir redusert produksjon av flere typer blodceller. Ved aplastisk anemi svikter produksjonen av blodceller i benmargen. Det kan gi mangel på både røde og hvite blodceller og blodplater. Derfor kan tretthet, infeksjoner og blødningstendens opptre hos samme pasient.
Benmargens stamceller gir opphav til røde blodceller, flere typer hvite blodceller og blodplater. Ved aplastisk anemi er den bloddannende benmargen redusert. Pancytopeni betyr at alle tre hovedlinjene er lave i perifert blod. Begrepet beskriver blodbildet, men er ikke alene en årsaksdiagnose; også andre sykdommer kan gi samme mønster.
Få erytrocytter reduserer oksygentransporten, få nøytrofile svekker infeksjonsforsvaret og få blodplater øker blødningstendensen. Den samme pasienten kan derfor ha tretthet, feber og petekkier av forskjellige grunner. Retikulocyttallet er ofte lavt fordi benmargen ikke klarer å øke produksjonen tilstrekkelig som svar på anemien.
Årsaker og symptomer
Ofte foreligger en immunologisk mekanisme; legemidler, toksiner, infeksjoner eller arvelige tilstander kan bidra.
Tretthet kan opptre sammen med infeksjoner, petekkier og slimhinneblødning.
Undersøkelser og diagnostikk
Blodstatus viser hvilke cellelinjer som er redusert. Benmargsundersøkelse vurderer produksjonen og bidrar til å skille tilstanden fra blant annet leukemi. Legemidler, eksponeringer og andre mulige årsaker gjennomgås som del av utredningen. Eksempel: Pasienten får feber og frostanfall, men huden rundt et mulig infeksjonsfokus er lite rød. Svakt immunforsvar kan gi beskjedne lokale tegn ved alvorlig infeksjon. Rapportér temperatur, allmenntilstand, vitale tegn og kjent nøytropeni raskt. Benmargsundersøkelse og årsaksutredning må skilles fra behovet for umiddelbar vurdering av den akutte forverringen.
Behandling og sykepleie
Spesialistbehandling kan omfatte immundemping, stamcelletransplantasjon og støttende transfusjoner. Behandlingen støtter manglende blodceller og retter seg mot produksjonssvikten når det er mulig. Infeksjons- og blødningsforebygging er viktig mens benmargen fungerer dårlig.
Følg infeksjonstegn og blødninger, og vær skånsom mot hud og slimhinner. Feber må meldes raskt når infeksjonsforsvaret er svekket. Tilpass aktivitet til anemien og følg avtalte tiltak for å redusere infeksjons- og blødningsrisiko.
Komplikasjoner og faresignaler
Alvorlig infeksjon og blødning kan bli livstruende.
Feber ved uttalt nøytropeni eller ny alvorlig blødning krever akutt vurdering.
Prognose og livet videre
Aplastisk anemi kan være langvarig, men noen oppnår god gjenoppretting av blodcelleproduksjonen med behandling. Stamcelletransplantasjon kan være helbredende for utvalgte pasienter, mens andre trenger immundempende behandling og langvarig kontroll.
Alvorlige infeksjoner og blødninger kan være dødelige fordi flere cellelinjer svikter. Selv etter bedring kan tilbakefall eller andre benmargsforandringer forekomme. Prognosen påvirkes av alvorlighetsgrad, alder og behandlingsmuligheter.
Forstå sammenhengen
Få nøytrofile kan svekke lokale inflammasjonstegn. Alvorlig infeksjon kan utvikle seg uten tydelig fokus.
Husk dette
- Skade på stamcellene gir mangel på røde celler, hvite celler og blodplater, kalt pancytopeni.
- Observer infeksjon og blødning, forebygg slimhinneskader og følg avtalt infeksjonsforebygging. Feber må meldes raskt.
- Feber ved uttalt nøytropeni eller ny alvorlig blødning krever akutt vurdering.