Hemolytisk anemi
Røde blodceller brytes ned raskere enn benmargen klarer å erstatte dem.
Hva skjer i kroppen?
Røde blodceller brytes ned raskere enn benmargen klarer å erstatte dem. Ved hemolyse brytes røde blodceller ned raskere enn normalt. Dersom benmargen ikke klarer å erstatte tapet, faller hemoglobinet. Nedbrytningsprodukter kan gi gulfarging og mørk urin, mens økt produksjon kan gi flere unge røde blodceller i blodet.
Normalt erstatter benmargen røde blodceller i takt med at eldre celler fjernes. Ved hemolyse forkortes levetiden. Hvis produksjonen ikke holder tritt, faller hemoglobinet. Nedbrytningen kan foregå hovedsakelig i milt og lever eller inne i blodbanen. Immunreaksjoner, arvelige celleforandringer og mekanisk skade er ulike årsaker som trenger forskjellig behandling.
Når hemoglobin brytes ned, øker dannelsen av bilirubin, som kan gi ikterus. Benmargen forsøker ofte å kompensere med flere retikulocytter. Denne responsen kan være svakere ved samtidig produksjonssvikt eller mangel. Et økt retikulocyttall alene viser derfor ikke sikkert hemolyse, og et lavt tall utelukker ikke tilstanden i alle situasjoner.
Årsaker og symptomer
Årsaker omfatter autoimmunitet, arvelige cellefeil, infeksjon, legemidler og mekanisk skade.
Blekhet, ikterus, tretthet og eventuelt mørk urin kan forekomme. Forløpet kan være akutt eller kronisk.
Undersøkelser og diagnostikk
Hemoglobin og retikulocytter viser anemi og benmargsrespons. Bilirubin, LD og haptoglobin gir informasjon om økt nedbrytning, og en direkte antiglobulintest kan støtte immunologisk årsak. Prøvene må tolkes samlet og sammen med sykdomsforløpet. Eksempel: En pasient får raskt fallende hemoglobin, gulere øyehviter og mørk urin. Lege vurderer hemolyseprøver, blodutstryk og eventuell immunologisk årsak sammen med klinikken. Meld tidsforløp, nye legemidler, infeksjon og transfusjoner. Mørk urin er ikke i seg selv bevis på hemolyse; funnet må undersøkes og ses i sammenheng med øvrige prøver.
Behandling og sykepleie
Behandlingen rettes mot årsaken. Immunhemming eller transfusjon kan være aktuelt etter hematologisk vurdering. Tiltakene avhenger av hva som driver nedbrytningen. Å stanse årsaken er like viktig som å korrigere anemien, og raskt fall i hemoglobin kan kreve tett overvåkning.
Følg sirkulasjon, smerter, urin og hemoglobinutvikling. Ny tungpust eller rask forverring må meldes. Dersom symptomer oppstår under en blodtransfusjon, stoppes transfusjonen og hjelp tilkalles etter lokal prosedyre for mulig transfusjonsreaksjon.
Komplikasjoner og faresignaler
Alvorlig anemi, gallestein og ved kraftig intravaskulær hemolyse nyreskade kan oppstå.
Raskt funksjonsfall, hypotensjon, brystsmerter eller akutt reaksjon under transfusjon krever umiddelbar hjelp.
Prognose og livet videre
Forløpet avhenger av hvorfor blodcellene brytes ned. En utløsende infeksjon eller legemiddelreaksjon kan gi forbigående sykdom, mens arvelige eller autoimmune former kan bli langvarige og kreve gjentatt behandling.
Kraftig hemolyse kan gi livstruende anemi og i enkelte tilfeller nyreskade. Ved kronisk sykdom kan tretthet, gallestein eller behandlingsbehov påvirke hverdagen. Prognosen kan derfor ikke bestemmes ut fra anemidiagnosen alene.
Forstå sammenhengen
Retikulocytter viser kompensatorisk produksjon, mens bilirubinøkning kan skyldes nedbrytning av røde blodceller.
Husk dette
- Økt erytrocyttnedbrytning frigjør hemoglobin og øker bilirubindannelsen. Benmargen forsøker å kompensere med flere unge røde celler.
- Følg sirkulasjon, urin, smerter og hemoglobinutvikling. Ved reaksjon under transfusjon stoppes transfusjonen og hjelp varsles.
- Raskt funksjonsfall, hypotensjon, brystsmerter eller akutt reaksjon under transfusjon krever umiddelbar hjelp.