Sigdcellesykdom
Arvelig hemoglobinforandring gir både hemolyse og smertefulle karokklusjoner.
Hva skjer i kroppen?
Arvelig hemoglobinforandring gir både hemolyse og smertefulle karokklusjoner. Unormalt hemoglobin kan gjøre røde blodceller stive og sigdformede. Cellene brytes lettere ned og kan hindre blodstrøm i små kar. Dette forklarer både kronisk anemi og smertefulle kriser med fare for organskade.
Ved sigdcellesykdom kan hemoglobin S danne lange strukturer når oksygenet avgis. Erytrocyttene blir mindre fleksible og kan få sigdform. Sammen med aktivering av karvegg og inflammasjon kan dette hindre mikrosirkulasjonen. Sykdommen gir derfor både kronisk hemolyse og episoder med iskemi; smertene skyldes mer enn et lavt hemoglobin alene.
Infeksjon, dehydrering og annen belastning kan bidra til kriser, men hendelser kan også oppstå uten tydelig utløser. Gjentatte skader kan påvirke flere organer. Redusert miltfunksjon gjør enkelte infeksjoner særlig alvorlige. Behandlingen og forebyggingen tilpasses sykdomstype, tidligere hendelser og pasientens avtalte plan.
Årsaker og symptomer
Sykdommen er arvelig. Infeksjon, dehydrering og hypoksi kan utløse kriser.
Smertekriser, kronisk anemi og infeksjonstendens er vanlig; brystsmerte og tungpust kan varsle akutt brystsyndrom.
Undersøkelser og diagnostikk
Hemoglobinanalyse brukes til å bekrefte sykdommen. Ved en akutt krise vurderes pust, oksygenering, blodstatus og mulige utløsere som infeksjon. Nye brystsmerter eller tungpust trenger rask vurdering fordi lungene kan være rammet. Eksempel: En pasient med kjent sigdcellesykdom får nye brystsmerter, feber og rask pust. Dette kan være akutt brystsyndrom og krever rask vurdering fremfor å forklares som en vanlig smertekrise. Kartlegg smerte, respirasjon, metning og endring fra pasientens vanlige tilstand. Bekreft pasientens erfaringer og følg ordinert smertebehandling og øvrige akutte tiltak.
Behandling og sykepleie
Individualisert smertebehandling, væske etter behov og behandling av utløsere kombineres med spesialistbehandling. Akutte tiltak skal lindre smerte og begrense organpåvirkning, mens langtidsbehandling skal redusere nye kriser. Væske, smertelindring og eventuell annen støtte tilpasses den konkrete situasjonen.
Ta pasientens smertebeskrivelse alvorlig og vurder virkningen av ordinert smertelindring. Følg særlig pust og bevissthet. Væskebehandlingen må tilpasses individuelt, fordi både dehydrering og væskeoverbelastning kan være uheldig under en akutt krise.
Komplikasjoner og faresignaler
Akutt brystsyndrom, hjerneslag, alvorlig infeksjon og organskade kan oppstå.
Ny dyspné, brystsmerte, feber eller fokale nevrologiske utfall krever akutt hjelp.
Prognose og livet videre
Sigdcellesykdom er arvelig og vanligvis livslang. Smerteepisoder, tretthet og behandling kan påvirke skole, arbeid og livsplanlegging. Utvalgte pasienter kan få behandling som har potensial til å helbrede sykdommen, men dette passer ikke for alle.
Infeksjoner, akutt brystsyndrom, hjerneslag og gradvis organskade kan forkorte livet. Forebygging og tett oppfølging bedrer utsiktene, men en symptomfri periode betyr ikke at sykdommen er borte.
Forstå sammenhengen
Lungepåvirkning ved sigdcellesykdom kan raskt forverre hypoksi og sigdcelledannelse og må vurderes akutt.
Husk dette
- Hemoglobin S kan polymerisere ved oksygenmangel. Stive erytrocytter hindrer mikrosirkulasjon og skades raskere.
- Ta smertebeskrivelsen alvorlig, følg respirasjon og effekt av analgesi og unngå både dehydrering og væskeoverbelastning.
- Ny dyspné, brystsmerte, feber eller fokale nevrologiske utfall krever akutt hjelp.